La granulomatosi eosinofilica con poliangioite (Egpa) emerge come una sfida complessa nel panorama delle malattie autoimmuni rare. Questa condizione, caratterizzata da un’elevata presenza di eosinofili nel sangue, si manifesta attraverso sintomi severi e richiede un approccio diagnostico e terapeutico altamente specializzato.
Malattie rare: Egpa, novità sul trattamento – notizie.com
L’Egpa appartiene alla famiglia delle vasculiti, malattie infiammatorie dei vasi sanguigni che colpiscono prevalentemente arterie e capillari di piccolo calibro. La particolarità dell’Egpa risiede nella sua manifestazione attraverso valori elevati di eosinofili, globuli bianchi solitamente coinvolti in risposte allergiche o infezioni parassitarie. Secondo Edoardo Conticini, dottorando presso l’Università degli Studi di Siena, la diagnosi di questa patologia rappresenta una sfida notevole per i clinici a causa della sua natura insidiosa e della varietà dei sintomi associati.
Manifestazioni cliniche e complicanze
Tra i sintomi più comuni dell’Egpa figurano asma grave non allergico e non responsivo alle cure tradizionali, polmoniti ricorrenti e poliposi nasale severa. Tuttavia, le complicanze possono estendersi ben oltre questi disturbi respiratori. Vasculite cutanea, glomerulonefrite renale, problemi neurologici oltre a miocardite o endocardite sono solo alcune delle gravi conseguenze che possono derivare dall’evoluzione della malattia. Queste manifestazioni rendono l’Egpa una condizione potenzialmente letale se non adeguatamente trattata.
Manifestazioni cliniche e complicanze dell’Egpa – notizie.com
In Italia si stima la presenza di circa 1.000-1.200 pazienti affetti da Egpa. La mancanza di familiarità con la malattia contribuisce a ritardi significativi nella diagnosi che possono protrarsi per anni. Molti pazienti giungono alla consultazione specialistica dopo lunghi periodi caratterizzati dall’uso prolungato di cortisonici orali e immunosoppressori, trattamenti gravati da effetti collaterali rilevanti ma spesso inefficaci contro l’Egpa.
Negli ultimi anni è stato approvato l’utilizzo del mepolizumab, primo farmaco biologico specifico per il trattamento dell’Egpa basato sull’inibizione dell’interleuchina 5 (Il-5). Questo anticorpo monoclonale ha dimostrato ottimi risultati nel controllo dei sintomi della malattia grazie alla sua capacità di ridurre specificamente i livelli degli eosinofili patogenetici. La somministrazione del farmaco avviene su base mensile ed è limitata agli specialisti operanti in centri qualificati per il trattamento delle vasculiti.
In Toscana il centro di eccellenza per la gestione dell’Egpa è situato presso l’Università degli Studizi di Siena dove opera un ambulatorio dedicato alle vasculiti polmonari tra cui l’Egpa stessa; altri centri attivi nella regione includono quelli situati a Pisa e Firenze. L’esistenza di queste strutture specializzate rappresenta una risorsa cruciale per garantire ai pazienti accesso alle migliori cure disponibili oggi sul mercato.
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